Pokonać Tabu

Co jest istotą leczenia chorych na hemofilię?

Wiele osób słyszało o hemofilii niestety wiedza na jej temat wśród większości społeczeństwa jest niewielka.

Kojarzona jest z krwawieniami i to prawda, są to w przeważającej większości przypadków krwa- wienia do stawów, mięśni i bardzo niebezpieczne dla życia np. wylewy do głowy. Leczenie hemofilii polega na substytucji niedoborowego czynnika. Koncentraty czynników krzepnięcia, uzyskiwanych z ludzkiego osocza lub metodą inżynierii genetycznej – czynniki rekombinowane, podawane są w dożylnych wstrzyknięciach. Specyfika leczenia koncentratami czynników krzepnięcia chorych na hemofilię wymaga szybkiego dostępu i ciągłości. Największym wyzwaniem terapeutycznym są przypadki ciężkiej hemofilii, które stanowią prawie połowę całej populacji pacjentów z hemofilią. Ze względu na dużą częstość krwawień tę grupę chorych cechuje konieczność licznych porad lekarskich, hospitalizacji i rehabilitacji. Kolejny ważny aspekt w leczeniu chorych na hemofilię, to konieczność zapewnienia szyb- kiego i stałego dostępu do koncentratów czynników krzepnięcia. Im szybciej zostanie wstrzyknię- ty odpowiedni koncentrat, tym szybciej zostanie zahamowane krwawienie.

Istotną kwestią jest także kompleksowa opieka nad pacjentem z hemofilią.

W 2008 roku w opublikowano dokument „European Principles of Haemophilia Care”, który prezentuje 10 podstawowych zasad uznanych za podstawowe elementy opieki nad chorymi na hemofilię, które powinny być wdrożone w każdym kraju europejskim.

Najbardziej istotne dla pacjentów w Polsce spośród tych 10 zasad wydają się najistotniejsze:

– Ośrodki opieki kompleksowej i ośrodki leczenia hemofilii.

– Bezpieczne i skuteczne koncentraty czynników krzepnięcia w optymalnych dawkach.

– Świadczenia specjalistyczne i pomoc doraźna.

Stworzenie ośrodków opieki kompleksowej to podstawowa metoda postępowania leczniczego w przypadku hemofilii. Chorzy na hemofilię muszą mieć dostęp do opieki realizowanej, zgodnie z krajowymi wytycznymi, przez wielodyscyplinarny zespół profesjonalistów. Stąd stworzenie ośrodków opieki kompleksowej to podstawowa metoda postępowania leczniczego w przypadku hemofilii. Kluczowym dla sukcesu w leczeniu chorych na hemofilię jest zapewnienie dostępu do bezpiecznego leczenia niedoborowymi czynnikami. Jedną z istotnych kwestii jest także dostęp do czynników rekombinowanych, który znacząco różni się w poszczególnych krajach Europy. Niestety Polska plasuje się na jednym z ostatnich miejsc, jedynie niewielka grupa pa- cjentów pediatrycznych, którzy nigdy wcześniej nie otrzymywali leczenia czynnikami osoczowymi jest kwalifikowana do terapii rekombinowanymi czynnikami krzepnięcia.

W sytuacjach krytycznych chorym z hemofilią należy zapewnić natychmiastowy dostęp do le- czenia oraz specjalistycznej opieki medycznej.

Artykuł przygotowany na podstawie Raportu:

Analiza systemów zarządzania i gospodarowania czynnikami krzepnięcia w Europie (2014)

B.PieczyńskaKomentarz Bernadetty Pieczyńskiej, Prezes Poznańskiego Koła Polskiego Stowarzyszenia Chorych na Hemofilię.

Istotnym przełomem w leczeniu hemofilii w Polsce miało być utworzenie ośrodków kompleksowego leczenia. Innej i bardziej złożonej opieki medycznej wymaga przecież pacjent z zaburzeniami krzepnięcia, a zupełnie innej pacjent bez takich obciążeń.

Utworzenie ośrodków kompleksowej opieki umożliwiłoby nie tylko lepszą i dokładniejszą dia- gnostykę rozwoju choroby, ale przede wszystkim ułatwiłoby jej skuteczne i szybsze – a w efekcie tańsze – leczenie, możliwe dzięki współpracy specjalistów różnych dyscyplin: hematologa, ortopedy, stomatologa, rehabilitanta czy ginekologa. Bardzo ważny jest też dostęp do dobrze zorganizowanej diagnostyki medycznej, której w Polsce brakuje. Skupienie specjalistów w jednym ośrodku jest ważne także ze względu na ograniczenia ruchowe, zwłaszcza starszych pacjentów.

Uruchomienie ośrodków przewidywał Narodowy Program Leczenia Chorych na Hemofilię opracowany przez pacjentów, hematologów z Grupy Hemostazy Polskiego Towarzystwa Hema- tologów i Transfuzjologów oraz przedstawicieli Ministerstwa Zdrowia. Program, realizowany w Ministerstwie Zdrowia, przewidziany na lata 2012-2018, niestety dotąd nie powstał żaden taki ośrodek.

Bardzo ważną sprawą dla chorych jest dostęp do najbezpieczniejszych leków, za które w przypadku hemofilii uważa się rekombinowane czynniki krzepnięcia. Określane są one czynnikami zerowego ryzyka, ich stosowanie pozwala bowiem uniknąć niebezpieczeństwa przeniesienia nieznanych dotąd czynników zakaźnych. Niestety, mogą znaleźć się one w preparatach osoczopochodnych wytwarzanych z osocza nawet od 60 tys. osób. Niektórych wirusów nie udaje się usunąć w obecnie produkowanych lekach.

Dużym problemem, szczególnie dla starszych pacjentów, jest brak dostaw domowych czynnika. Reasumując – w leczeniu hemofilii w Polsce pozo- staje jeszcze bardzo dużo do zrobienia.

Napisz Komentarz