Zdrowy oddech

Kamienne płuca

Idiopatyczne włóknienie płuc jest chorobą przewlekłą i postępującą. Najczęściej pojawia się po 50. roku życia, a ryzyko zachorowania wzrasta z wiekiem. Z reguły rozpoznawana jest zbyt późno. Od kilku lat na świecie dostępne są innowacyjne leki, które hamują postęp choroby. 

Panie Profesorze, czym jest idiopatyczne włóknienie płuc?

zrzut-ekranu-2016-11-16-o-12-26-00Jest ono jedną z postaci śródmiąższowych zapaleń płuc o przewlekłym, postępującym i nieodwracalnym przebiegu. Pomimo, że w nazwie choroby występuje  określenie „zapalenie”, to komponent zapalny w tej chorobie jest minimalny i nie występują  ogólnoustrojowe, powszechnie znane cechy zapalenia takie jak gorączka czy pojawienie się klasycznych wskaźników zapalenia we krwi. Postępujące włóknienie prowadzi do niszczenia struktury płuc, ubytku ważnych dla oddychania pęcherzyków płucnych i zastępowania ich przez utkanie, które można porównać do blizny. Następstwem tego jest systematyczne zmniejszanie się objętości płuc i powierzchni wymiany gazowej w płucach oraz niedostateczne przechodzenie tlenu z powietrza, którym oddychamy do krwi. Obniżająca się zawartość tlenu we krwi powoduje niedotlenienie wszystkich narządów, jednak najbardziej zagraża pracy serca i mózgu.

Jakie są czynniki ryzyka?

Przyczyna idiopatycznego włóknienia płuc jest nieznana. Choroba ta dużo częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet, jest bardzo rzadka u osób przed 50 rokiem życia i coraz częstsza wraz ze wzrostem wieku oraz kilkakrotnie częstsza u palaczy tytoniu niż u osób niepalących. Do podejrzanych czynników ryzyka należą: zarzucanie żołądkowo-przełykowe (refluks) i narażenie na czynniki wziewne w środowisku. Idiopatyczne włóknienie płuc jest zaliczane do chorób rzadkich. Średnia liczba zachorowań wynosi około 5 na 100 000 ludności, ale w grupie wiekowej powyżej 70 lat zachorowalność wzrasta do kilkadziesięciu osób na 100 000.

Czy proces diagnostyczny jest trudny?

Choroba  zaczyna się podstępnie, powoli narastającymi objawami, które nie są charakterystyczne, czyli podobne do występujących w większości chorób układu oddechowego i krążenia. Występuje suchy kaszel oraz duszność, początkowo minimalna, tylko po wysiłku, później również podczas spoczynku. Lekarz, osłuchując płuca słyszy trzeszczenia, które występują również  w wielu częstych chorobach jak np. infekcyjne zapalenie płuc lub niewydolność krążenia. Z tego powodu chorzy bywają wstępnie leczeni antybiotykami lub kierowani do kardiologa co wydłuża proces postawienia właściwego rozpoznania. Czas od wystąpienia pierwszych objawów do ustalenia diagnozy trwa średnio około 2 lata. Idiopatyczne włóknienie płuc, ze względu na rzadkość występowania, jest chorobą mało znaną przez lekarzy pierwszego kontaktu. Chory z podejrzeniem tej choroby na podstawie wyżej wspomnianych objawów powinien być skierowany do pneumonologa. Bardzo pomocne w diagnostyce są badania radiologiczne. Bardziej nowoczesne badanie jakim jest tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości wykazuje na tyle charakterystyczne zmiany, że pozwala na rozpoznanie idiopatycznego włóknienia płuc pod warunkiem, że wykluczy się inne, znane  przyczyny, które mogą również prowadzić do włóknienia płuc. W przypadkach wątpliwych może być potrzebna biopsja płuca.

Jakie są standardy leczenia?

Jeszcze do niedawna była to choroba, na którą nie można było mieć wpływu przy pomocy leczenia farmakologicznego. Stosowane poprzednio leczenie immunosupresyjne powodowało wiele szkód i nie przynosiło korzyści. Od kilku lat dostępne są na świecie innowacyjne leki przeciwwłóknieniowe: pirfenidon i nintedanib. Obydwa leki hamują postęp choroby, istotnie zmniejszają roczny spadek pojemności życiowej płuc oraz zmniejszają ryzyko występowania nagłych zaostrzeń, które bardzo często są śmiertelne. Międzynarodowe wytyczne leczenia idiopatycznego włóknienia płuc opublikowane w lipcu 2015 r. wymieniają jako zalecane (warunkowo) do farmakologicznego  leczenia tej choroby tylko pirfenidon i nintedanib. Obydwa leki są praktycznie niedostępne dla naszych chorych ze względu na wysoką cenę i brak refundacji. U niewielkiej części chorych można rozważyć jako radykalne leczenie przeszczepienie płuc uwzględniwszy przeciwwskazania, którymi w grupie wiekowej chorych na idiopatyczne włóknienie płuc są najczęściej choroby towarzyszące innych układów i narządów.

Prof. dr hab. med. Jan Kuś  – Kierownik I Kliniki Chorób Płuc Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie