Choroba to nie wyrok, Zdrowy oddech

Idiopatyczne włóknienie płuc – istota wczesnego rozpoznania

 

Jakie są objawy idiopatycznego włóknienia płuc, które powinny zaniepokoić pacjenta? Jak to wyglądało w Pana przypadku?

O objawach mogę opowiedzieć na przykładzie mojej własnej historii. Będąc osobą zupełnie zdrową, nagle zacząłem się męczyć wchodząc po schodach. Towarzyszyły temu duszności i kaszel. Zaprzyjaźniony lekarz, po wstępnym ogólnym badaniu, zalecił mi wizytę u pulmonologa. Podczas konsultacji zostałem skierowany na tomografię komputerową płuc, która bardzo pomogła w ukierunkowaniu wstępnej diagnozy. Następnym etapem było skierowanie do szpitala na pogłębione badania. Po analizie wyników badań szpitalnych jednoznacznie stwierdzono, że przyczyną moich dolegliwości jest IPF. Zlecono terapię lekową, która miała spowodować spowolnienie przebiegu choroby. Po roku terapii zostałem szczęśliwie zakwalifikowany do zabiegu transplantacji płuc. Tym samym, licząc od przeszczepu do chwili obecnej, otrzymałem dodatkowe 2,5 roku życia pozostając czynnym zawodowo.

A jak ogólnie wygląda i ile trwa diagnostyka IPF?

Bardzo różnie. W moim przypadku proces diagnostyczny trwał około 1 roku. Obecnie, średnio trwa od roku do dwóch lat. Warto podkreślić, że w przypadku idiopatycznego włóknienia płuc, szybka diagnoza jest niezwykle ważna. Im szybciej rozpocznie się terapię lekami spowalniającymi postępy choroby, tym większa szansa na to, że poziom możliwości fizycznych organizmu będzie wyższy i efekty terapii będą lepsze, co wpłynie ostatecznie na wydłużenie życia. Rozpoznanie IPF u lekarza pierwszego kontaktu jest bardzo trudne, wręcz niemożliwe. Pacjenci powinni więc być kierowani do ośrodków, gdzie pracują specjaliści w diagnozowaniu takich chorób. Sama ostateczna diagnoza powinna być postawiona przez zespół składający się z pulmonologa, radiologa i patomorfologa.

Jak obecnie wygląda dostęp do leczenia idiopatycznego włóknienia płuc w Polsce?

Terapie, które obecnie są dostępne, niestety nie pozwalają na wyleczenie choroby. Umożliwiają jednak spowolnienie jej postępów. Obecnie stosowane są dwa leki, o różnym mechanizmie działania, dzięki czemu pacjenci, którzy nie tolerują jednego z nich, mają alternatywę w postaci drugiego. Leki te są refundowane w ramach programów lekowych, niestety z dużymi ograniczeniami. Osoby, które nie spełniają kryteriów włączenia do programu, nie mają żadnych możliwości stosowania tych preparatów. Są to na przykład pacjenci z chorobami nowotworowymi czy z ciężką niewydolnością serca – krótko mówiąc pacjenci nierokujący. Uważam, że takie obostrzenia nie powinny mieć miejsca. Skuteczną formą leczenia, jest transplantacja płuc. Jednak i w tym przypadku istnieją ograniczenia. Przede wszystkim pacjent nie może cierpieć na inne schorzenia układowe poza IPF. Istnieje także limit wiekowy – 65 lat i to jest kolejna bariera, która wydaje mi się nie do końca etyczna, ponieważ istotą jest kondycja pacjenta, a nie jego wiek metrykalny. Badania nad nowoczesnymi terapiami trwają nieprzerwanie i jesteśmy świadkami kolejnych postępów w medycynie. Wierzę, że w obliczu licznych doniesień, również pacjenci cierpiący na idiopatyczne włóknienie płuc, doczekają się nowych opcji leczenia, które pozwolą na zatrzymanie przebiegu choroby lub wręcz cofnięcia jej skutków.

Dlaczego w przypadku IPF regularne wizyty u pulmonologa są tak istotne?

Regularne wizyty u pulmonologa pozwalają określić postęp zmian chorobowych. Przed wizytą pacjenci wykonują między innymi badania spirometryczne, które pokazują, jak zmienia się objętość płuc. Na podstawie tych obserwacji lekarze podejmują decyzję odnośnie dalszych kroków w procesie leczenia.

Gdzie osoby cierpiące na IPF mogą znaleźć pomoc i wsparcie?

W 2015 roku zostało założone Polskie Towarzystwo Wspierania Chorych na IPF, któremu obecnie przewodzę. Prowadzimy wszechstronne działania na rzecz pacjentów, którzy borykają się z tą nieuleczalną chorobą. Zależy nam na poprawie jakości ich życia, tak by choroba była choć trochę łatwiejsza do zniesienia. Wspieramy również rodziny chorych, dla których ta sytuacja bywa niezwykle trudna. Nasz zaprzyjaźniony psycholog jest z nimi w stałym kontakcie, rozmawia i udziela rad, jak radzić sobie z różnymi problemami i dbać o chorych. Aktywnie uczestniczyliśmy w procesach zmierzających do refundacji leków spowalniających. Oprócz edukacji i psychicznego wsparcia bardzo nam zależy na tym, aby pacjentom na co dzień żyło się łatwiej. Chcą oni nadal brać czynny udział w normalnym życiu i uniknąć wykluczenia społecznego, co możliwe jest dzięki stosowaniu przenośnych koncentratorów tlenowych. Niestety wynajem tych urządzeń nie jest refundowany, a miesięczny koszt wynajmu kształtuje się w granicach 400 – 500zł. Dla osób starszych, głównie emerytów, jest to wydatek będący poza zasięgiem ich możliwości. Obecnie posiadamy 12 przenośnych koncentratorów tlenu, które udostępniamy najbardziej potrzebującym pacjentom. Jesteśmy aktywni na licznych forach naukowych, organizujemy spotkania dla pacjentów i ich bliskich połączone z wykładami prominentnych specjalistów w dziedzinie pulmonologii. Prowadzimy także kanały edukacyjne takie jak strona internetowa (www.ipf.org.pl) czy profil na FB, gdzie nasi pacjenci i wszyscy szukający informacji na temat idiopatycznego włóknienia płuc, mogą znaleźć wiele cennych treści. Zachęcamy także do bezpośredniego kontaktu z nami.

Jak wygląda proces leczenia IPF, czy jest dla wszystkich równy?

Leczenie idiopatycznego włóknienia płuc odbywa się w ramach programu terapeutycznego finansowanego ze środków publicznych. Obecnie dostępne są już dwa leki antyfibrotyczne. Aby zostać włączonym do programu, chory musi spełnić określone w rozporządzeniu MZ kryteria. Dotyczą one przede wszystkim parametrów czynnościowych układu oddechowego. Chorzy, którzy nie spełniają kryteriów (ich pojemność płuc jest niższa od wymaganej choćby o 1%) nie mogą otrzymać leczenia. Do tej pory z programu skorzystało ponad 800 pacjentów, co jest stosunkowo dużą liczbą, ale stanowi (szacunkowo) jedynie ok. 15% wszystkich chorych na IPF w Polsce. Pozytywem jest, że finansowanie programu terapeutycznego poprawia się i coraz więcej chorych może w nim uczestniczyć. Niestety, czas leczenia antyfibrotycznego może być ograniczony – chorzy przechodzą ocenę czynności płuc co 6 miesięcy w trakcie leczenia i jeśli dojdzie do spadku pojemności życiowej płuc o 10% lub więcej, chory musi zakończyć leczenie. Jest to bardzo niekorzystne dla chorych, gdyż badania pokazują, że obniżanie się pojemności płuc nie jest liniowe i nawet jeśli w pewnym okresie spadek będzie większy niż 10%, to w kolejnym może on być znacznie wolniejszy lub może nastąpić stabilizacja. Dlatego chorzy odnoszą największe korzyści, jeśli leczenie jest prowadzone przewlekle. W ciągu ostatnich kilku lat znacznie rozwinął się też program przeszczepiania płuc w Polsce. Dzięki powstawaniu nowych ośrodków przeszczepowych i zwiększaniu świadomości lekarzy kierujących na przeszczepienia, coraz większa liczba chorych ma szansę na skorzystanie z tej nowoczesnej metody leczenia.

Skąd tak duży problem związany z diagnozą?

Idiopatyczne włóknienie płuc jest chorobą rzadką, a to oznacza, że lekarze, nawet specjaliści chorób płuc pracujący poza wyspecjalizowanymi ośrodkami, nieczęsto mają okazję się z nią spotkać. Postawienie rozpoznania wymaga dużego doświadczenia, zarówno ze strony pulmonologa, jak i radiologa opisującego badanie tomografii komputerowej oraz patologa, który ogląda preparaty z biopsji płuca, jeśli jest konieczność jej wykonania. W literaturze podkreśla się znaczenie dobrej współpracy oraz możliwości bezpośredniego kontaktu pomiędzy tymi specjalistami. Dlatego diagnozowanie i leczenie chorób rzadkich powinno się odbywać w centrach eksperckich, do których powinni być kierowani chorzy z mniejszych ośrodków. Niestety takich centrów formalnie w Polsce nie ma. Chorzy na idiopatyczne włóknienie płuc nikną w ogromnej liczbie pacjentów z innymi problemami zdrowotnymi i często są traktowani jako nieistotny margines. Mamy nadzieję, że sytuację zmieni wprowadzenie Narodowego Programu Chorób Rzadkich. Już można dostrzec, że dzięki szeroko zakrojonej kampanii informacyjnej, zarówno wśród lekarzy, jak i wśród potencjalnych pacjentów, świadomość istnienia IPF systematycznie wzrasta. Coraz częściej trafiają do nas chorzy z wczesnymi zmianami wykrytymi w badaniu tomografii komputerowej wykonywanym z innych przyczyn, co oznacza, że lekarze radiolodzy są wyczuleni na poszukiwanie zmian śródmiąższowych w płucach. Także chorzy kierowani przez lekarzy rodzinnych, którzy stwierdzają charakterystyczne zmiany osłuchowe nad płucami i nie znajdując dla nich innej przyczyny myślą o rozpoznaniu IPF. Jest to bardzo istotne z punktu widzenia szans chorych na zachowanie dobrej jakości życia i spowolnienie procesu włóknienia płuc.